Фонд «Живи сейчас»
Об этом диагнозе мало кто слышал, но это не значит, что его не существует.
Вам знакомо имя физика-теоретика Стивена Хокинга? Вероятнее всего, да. Помимо значимого вклада в науку учёный также известен тем, что несмотря на серьёзное неизлечимое заболевание продолжал работу. Но об этом диагнозе мало кто слышал: у Стивена Хокинга был боковой амиотрофический склероз или же БАС.
БАС – редкое неизлечимое заболевание, при котором человек теряет способность двигаться, говорить и самостоятельно дышать. Это происходит из-за того, что двигательные нейроны гибнут и сигнал от мозга не поступает к мышцам. Но при этом человек остаётся в сознании. Он понимает, что с ним происходит.
БАС считается одним из самых загадочных заболеваний XX века, его природа полностью не изучена. На сегодняшний день неизвестно, по какой причине оно возникает. Выявлена единственная закономерность: чаще заболевают спортсмены и военные – люди, чья работа связана с тяжёлой физической нагрузкой. Но этот процент настолько незначителен в и так редком заболевании, что делать какие-то выводы невозможно. Встречаются и наследственные формы БАС, но по статистике таких больных всего 5-10%. Заболевание преимущественно взрослое, но зафиксированы единичные случаи его диагностики у детей.
«Мы знаем, что этих людей нельзя вылечить, но можно сделать их жизнь максимально комфортной»: благотворительный фонд о помощи людям с БАС
Благотворительный фонд «Живи сейчас» помогает людям с БАС с 2015 года. Название полностью отражает главную миссию организации: дать больным возможность продолжать полноценно жить, несмотря на тяжёлый диагноз. На попечении фонда сейчас находятся более тысячи человек.
«Мы знаем, что этих людей нельзя вылечить. Наша миссия – дать им прожить жизнь максимально комфортно и долго», – рассказывает сотрудница фонда Наталья Дрозд.
«Живи сейчас» – единственный фонд в стране, который оказывает системную помощь людям, больным БАС. Организация обучает как врачей, так и самих пациентов и их семьи. Людям с таким диагнозом необходимо обеспечить дыхательную поддержку, вовремя установить гастростому, организовать правильный режим питания – в общем, нужно знать множество разных тонкостей.
«Мы оказываем поддержку родственникам. Мы обучаем уходу, рассказываем, как правильно перемещать больного, что ему готовить. И в целом как облегчить жизнь всей семьи», – отмечает Наталья.
Кроме того, фонд проводит Ежегодную конференцию по БАС, на которую съезжаются пациенты и их близкие, а также врачи, психологи и генетики со всей России. Также организация принимает участие в мировых исследованиях. Фонд делает всё, чтобы узнать о заболевании как можно больше и помочь людям.
На сегодняшний день лекарства от БАС нет, но можно замедлить прогрессирование заболевания высококалорийным питанием, ранней вентиляцией легких и физической терапией. Немаловажную роль, в том, чтобы болеющий чувствовал себя комфортно, играет правильный уход и психологическая поддержка.
«В мире есть несколько препаратов, эффективность которых доказана. Но это не излечение, а продление жизни. В России почти никакие эти препараты не зарегистрированы», – подчеркивает сотрудница фонда Наталья.
БАС – непредсказуемое заболевание. Предугадать то, как оно будет протекать у конкретного человека, просто невозможно. Многое зависит от формы, их несколько. Одна из самых тяжелых - бульбарная. При этом типе заболевания человек вначале теряет речь, появляются проблемы с дыханием и глотанием. Как правило, такие пациенты уходят быстрее всех.
«Важно понимать, что заболевание непрогнозируемое. Кто-то живет с ним 20 лет и больше – Стивен Хокинг, например, 50 прожил. А кто-то сгорает буквально за год. К сожалению, меньше 10% пациентов живут больше пяти лет, остальные уходят за период от двух до пяти лет», – рассказывает Наталья.
«Только сейчас, столкнувшись с этой болезнью, я начал жить»: с какими сложностями сталкиваются люди с БАС
Сегодня в России по подсчетам специалистов фонда около 12-15 тысяч человек болеют БАС. К сожалению, точной статистики нет. Поскольку заболевание неизученное, его часто путают с другими диагнозами. А многие люди до конца жизни не знают, чем они болели на самом деле.
«Мы действительно видим, что на сегодняшний день в России БАС диагностирован, в лучшем случае, у 20-25% больных. Мы предполагаем, что остальные диагностированы ошибочно. И если это так, вероятнее всего большинство людей с БАС умирают, даже не зная, чем они болели, не получая нужной помощи», – рассказывает директор фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая.
Кроме того, очень сложно найти специалиста, который работает с БАС и сможет его диагностировать. По словам Натальи Луговой, работать с таким заболеванием непросто.
«У нас был случай, когда ушёл врач-невролог. На вопрос о причинах, она ответила: «Я точно не готова здесь оставаться. Пойду работать в онкологию, там позитивнее», – вспоминает директор фонда «Живи сейчас».
Как может быть «позитивнее» в онкологии? Дело в том, что там у пациента есть шанс выздороветь – заболевание может уйти в ремиссию и больше не вернуться. У людей, больных БАС, такого шанса нет. Врачам бывает морально тяжело от того, что их пациенты постепенно угасают, а помочь им нельзя.
К сожалению, не у всех пациентов есть родственники, которые могут позаботиться о них. Люди оказываются в очень тяжёлой ситуации, особенно когда полностью теряют самостоятельность. Сегодня в России нет социальных учреждений, которые могли бы взять человека с БАС. Остаётся только реанимация: жить в ней больным приходится месяцами. Представьте, что это такое.
Психологическая поддержка играет очень большую роль. Пациентам с БАС, у которых большая и дружная семья, гораздо проще принять свой диагноз. Многие из них продолжают работать, управляя компьютером глазами при помощи айтрекера, проводить время с детьми и в целом жить полноценной жизнью.
«Ты смотришь на некоторых людей с БАС и восхищаешься: как меняется человек в хорошем смысле, когда сталкивается с таким сложным испытанием. Некоторые пациенты приходят и говорят: «Чем я занимался до этого? Только сейчас, столкнувшись с этой болезнью, я начал жить», – отмечает Наталья Луговая.
«Главное, что мы вместе. Сдержать БАС в наших силах»: история семьи Сибилевых
Семья Сибилевых – пример того, как поддержка и любовь могут помочь преодолеть любое заболевание, даже такое тяжёлое и неизлечимое, как БАС. Наталия и Сергей в законном браке 38 лет. До болезни Сергей работал дальнобойщиком, с юности был очень активным человеком – занимался хоккеем. Болезнь настигла его в 2020 году, когда ему было 55 лет. Тогда Сергей заболел ковидом. Спустя четыре месяца после выздоровления у него начали появляться странные симптомы: мужчина перестал проговаривать некоторые буквы и звуки, начал давиться едой и задыхаться по ночам. В 2021 Сергей сильно похудел - за несколько месяцев потерял 11 килограммов.
Жена Сергея Наталия вспоминает, что заболевание диагностировали далеко не сразу: врачи твердили, что все изменения происходят «в пределах возрастных норм».
«Я даже не могу объяснить, что было со мной, когда сообщили диагноз. Я помню, как я приехала в храм и ползала от иконы к иконе. Было очень тяжело и страшно: я боялась, как это примет Серёжа», – рассказывает Наталия.
Принять заболевание и не опустить руки было сложно. Но у семьи Сибилевых получилось. «Главное, что мы вместе», – повторяет Наталья мужу. Они понимали, что БАС не лечится: но замедлить прогрессирование БАС возможно.
«Жизнь продолжается: вокруг нас дети и внуки. Несмотря на болезнь, мы смогли проводить внука в первый класс – это было очень важно для нас», – вспоминает женщина.
По словам Наталии, изначально врачи говорили, что Сергею осталось жить от года до трёх. Но прошло уже четыре – забота, вера и любовь оказались сильнее болезни. Сейчас Сергей уже не говорит, питается через гастростому и передвигается только с поддержкой Наталии. Дышать помогает НИВЛ – аппарат, обеспечивающий искусственную вентиляцию легких. Но это не мешает Сибилевым продолжать жить и радоваться жизни: они общаются при помощи сообщений и детской магнитной доски. Иногда, чтобы порадовать жену, Сергей пишет на ней короткое, но такое важное и трогательное сообщение: «Я люблю тебя». По словам Наталии, они понимают друг друга не то, что с полуслова – с полувзгляда.
«Можно жить с ограничениями. Возможно, не совсем так, как мы думали и мечтали - но тем не менее жить», – говорит Наталия.
БАС – заболевание, о котором практически не говорят. Большинство даже не знает о таком диагнозе. Но это не значит, что его не существует. Июнь – месяц осведомленности о БАС. Об этом важно говорить, чтобы нуждающиеся в помощи и поддержке люди могли её получить.
