Самое загадочное заболевание XX века: как живут люди с БАС

Актуальный вопросПрокомментируйте новость
Самое загадочное заболевание XX века: как живут люди с БАС

Фонд «Живи сейчас»

Об этом диагнозе мало кто слышал, но это не значит, что его не существует.

Вам знакомо имя физика-теоретика Стивена Хокинга? Вероятнее всего, да. Помимо значимого вклада в науку учёный также известен тем, что несмотря на серьёзное неизлечимое заболевание продолжал работу. Но об этом диагнозе мало кто слышал: у Стивена Хокинга был боковой амиотрофический склероз или же БАС. 

Стивен Хокинг в 1980-е годы. Фото: ru.wikipedia.org

БАС – редкое неизлечимое заболевание, при котором человек теряет способность двигаться, говорить и самостоятельно дышать. Это происходит из-за того, что двигательные нейроны гибнут и сигнал от мозга не поступает к мышцам. Но при этом человек остаётся в сознании. Он понимает, что с ним происходит. 

БАС считается одним из самых загадочных заболеваний XX века, его природа полностью не изучена. На сегодняшний день неизвестно, по какой причине оно возникает. Выявлена  единственная закономерность: чаще заболевают спортсмены и военные – люди, чья работа связана с тяжёлой физической нагрузкой. Но этот процент настолько незначителен в и так редком заболевании, что делать какие-то выводы невозможно. Встречаются и наследственные формы БАС, но по статистике таких больных всего 5-10%. Заболевание преимущественно взрослое, но зафиксированы единичные случаи его диагностики у детей. 

«Мы знаем, что этих людей нельзя вылечить, но можно сделать их жизнь максимально комфортной»: благотворительный фонд о помощи людям с БАС

Благотворительный фонд «Живи сейчас» помогает людям с БАС с 2015 года. Название полностью отражает главную миссию организации: дать больным возможность продолжать полноценно жить, несмотря на тяжёлый диагноз. На попечении фонда сейчас находятся более тысячи человек. 

«Мы знаем, что этих людей нельзя вылечить. Наша миссия – дать им прожить жизнь максимально комфортно и долго», – рассказывает сотрудница фонда Наталья Дрозд. 

«Живи сейчас» – единственный фонд в стране, который оказывает системную помощь людям, больным БАС. Организация обучает как врачей, так и самих пациентов и их семьи. Людям с таким диагнозом необходимо обеспечить дыхательную поддержку, вовремя установить гастростому, организовать правильный режим питания – в общем, нужно знать множество разных тонкостей. 

«Мы оказываем поддержку родственникам. Мы обучаем уходу, рассказываем, как правильно перемещать больного, что ему готовить. И в целом как облегчить жизнь всей семьи», – отмечает Наталья. 

Фонд обучает медсестёр и соцработников уходу за тяжелобольными людьми.

Кроме того, фонд проводит Ежегодную конференцию по БАС, на которую съезжаются пациенты и их близкие, а также врачи, психологи и генетики со всей России. Также организация принимает участие в мировых исследованиях. Фонд делает всё, чтобы узнать о заболевании как можно больше и помочь людям. 

На сегодняшний день лекарства от БАС нет, но можно замедлить прогрессирование заболевания высококалорийным питанием, ранней вентиляцией легких и физической терапией. Немаловажную роль, в том, чтобы болеющий чувствовал себя комфортно, играет правильный уход и психологическая поддержка. 

«В мире есть несколько препаратов, эффективность которых доказана. Но это не излечение, а продление жизни. В России почти никакие эти препараты не зарегистрированы», – подчеркивает сотрудница фонда Наталья. 

БАС – непредсказуемое заболевание. Предугадать то, как оно будет протекать у конкретного человека, просто невозможно. Многое зависит от формы, их несколько. Одна из самых тяжелых - бульбарная.  При этом типе заболевания человек вначале теряет речь, появляются проблемы с дыханием и глотанием. Как правило, такие пациенты уходят быстрее всех. 

«Важно понимать, что заболевание непрогнозируемое. Кто-то живет с ним 20 лет и больше – Стивен Хокинг, например, 50 прожил. А кто-то сгорает буквально за год. К сожалению, меньше 10% пациентов живут больше пяти лет, остальные уходят за период от двух до пяти лет», – рассказывает Наталья. 

«Только сейчас, столкнувшись с этой болезнью, я начал жить»: с какими сложностями сталкиваются люди с БАС

Сегодня в России по подсчетам специалистов фонда около 12-15 тысяч человек болеют БАС. К сожалению, точной статистики нет. Поскольку заболевание неизученное, его часто путают с другими диагнозами. А многие люди до конца жизни не знают, чем они болели на самом деле. 

«Мы действительно видим, что на сегодняшний день в России БАС диагностирован, в лучшем случае, у 20-25% больных. Мы предполагаем, что остальные диагностированы ошибочно. И если это так, вероятнее всего большинство людей с БАС умирают, даже не зная, чем они болели, не получая нужной помощи», – рассказывает директор фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая. 

Директор фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая.

Кроме того, очень сложно найти специалиста, который работает с БАС и сможет его диагностировать. По словам Натальи Луговой, работать с таким заболеванием непросто.

«У нас был случай, когда ушёл врач-невролог. На вопрос о причинах, она ответила: «Я точно не готова здесь оставаться. Пойду работать в онкологию, там позитивнее», – вспоминает директор фонда «Живи сейчас». 

Как может быть «позитивнее» в онкологии? Дело в том, что там у пациента есть шанс выздороветь – заболевание может уйти в ремиссию и больше не вернуться. У людей, больных БАС, такого шанса нет. Врачам бывает морально тяжело от того, что их пациенты постепенно угасают, а помочь им нельзя.  

К сожалению, не у всех пациентов есть родственники, которые могут позаботиться о них. Люди оказываются в очень тяжёлой ситуации, особенно когда полностью теряют самостоятельность. Сегодня в России нет социальных учреждений, которые могли бы взять человека с БАС. Остаётся только реанимация: жить в ней больным приходится месяцами. Представьте, что это такое. 

Психологическая поддержка играет очень большую роль. Пациентам с БАС, у которых большая и дружная семья, гораздо проще принять свой диагноз. Многие из них продолжают работать, управляя компьютером глазами при помощи айтрекера, проводить время с детьми и в целом жить полноценной жизнью. 

«Ты смотришь на некоторых людей с БАС и восхищаешься: как меняется человек в хорошем смысле, когда сталкивается с таким сложным испытанием. Некоторые пациенты приходят и говорят: «Чем я занимался до этого? Только сейчас, столкнувшись с этой болезнью, я начал жить», – отмечает Наталья Луговая. 

«Главное, что мы вместе. Сдержать БАС в наших силах»: история семьи Сибилевых

Семья Сибилевых – пример того, как поддержка и любовь могут помочь преодолеть любое заболевание, даже такое тяжёлое и неизлечимое, как БАС. Наталия и Сергей в законном браке 38 лет. До болезни Сергей работал дальнобойщиком, с юности был очень активным человеком – занимался хоккеем. Болезнь настигла его в 2020 году, когда ему было 55 лет. Тогда Сергей заболел ковидом. Спустя четыре месяца после выздоровления у него начали появляться странные симптомы: мужчина перестал проговаривать некоторые буквы и звуки, начал давиться едой и задыхаться по ночам. В 2021 Сергей сильно похудел - за несколько месяцев потерял 11 килограммов.

Жена Сергея Наталия вспоминает, что заболевание диагностировали далеко не сразу: врачи твердили, что все изменения происходят «в пределах возрастных норм». 

«Я даже не могу объяснить, что было со мной, когда сообщили диагноз.  Я помню, как я приехала в храм и ползала от иконы к иконе. Было очень тяжело и страшно: я боялась, как это примет Серёжа», – рассказывает Наталия. 

Семья Сибилевых. Несмотря на прогрессирующую болезнь, они смогли поехать на море.

Принять заболевание и не опустить руки было сложно. Но у семьи Сибилевых получилось. «Главное, что мы вместе», – повторяет Наталья мужу. Они понимали, что БАС не лечится: но замедлить прогрессирование БАС возможно. 

«Жизнь продолжается: вокруг нас дети и внуки. Несмотря на болезнь, мы смогли проводить внука в первый класс – это было очень важно для нас», – вспоминает женщина. 

По словам Наталии, изначально врачи говорили, что Сергею осталось жить от года до трёх. Но прошло уже четыре – забота, вера и любовь оказались сильнее болезни. Сейчас Сергей уже не говорит, питается через гастростому и передвигается только с поддержкой Наталии. Дышать помогает НИВЛ – аппарат, обеспечивающий искусственную вентиляцию легких. Но это не мешает Сибилевым продолжать жить и радоваться жизни: они общаются при помощи сообщений и детской магнитной доски. Иногда, чтобы порадовать жену, Сергей пишет на ней короткое, но такое важное и трогательное сообщение: «Я люблю тебя». По словам Наталии, они понимают друг друга не то, что с полуслова – с полувзгляда

Сергей Сибилев, несмотря на болезнь, старается подбадривать и радовать свою жену.

«Можно жить с ограничениями. Возможно, не совсем так, как мы думали и мечтали - но тем не менее жить», – говорит Наталия. 

БАС – заболевание, о котором практически не говорят. Большинство даже не знает о таком диагнозе. Но это не значит, что его не существует. Июнь – месяц осведомленности о БАС. Об этом важно говорить, чтобы нуждающиеся в помощи и поддержке люди могли её получить. 

«Связывали, резали и били»: рыдающая мама рассказала об издевательствах над дочерью-инвалидом в психдиспансере на Кубани

В ДНР прошло открытие выставки «Русский Стиль: Сталь»

Чужая для Украины, неудобная для России: почему формальная логика обрекает девушку-инвалида из Донецка на глухоту

Комментировать
Эту новость прокомментировали раз

Мигрант так сильно избивал свою беременную сожительницу из Краснодара, что та его бросила, но это не остановило насилие

РЕГИОНЫ

Женщина систематически получала удары в область головы и тела, установило следствие. В последний раз, когда изувер ворвался в квартиру, её госпитализировали

Экспорт оружия и обход санкций: что пишет западная пресса о визите Путина во Вьетнам

ПОЛИТИКА

Запад боится новых соглашений, особенно в военной и технологической сферах.